| Encephalitis lethargica | |
|---|---|
| Diğer adlar | Economo hastalığı; von Economo ensefaliti |
| |
|
von Economo' nun Die Encephalitis lethargica (1918) kitabından etkilenen bir maymunun beyin dokusu gösteren mikroskop görüntüsü
| |
| Uzmanlık |
Enfeksiyon hastalıkları, nöroloji 
|
| Nedenleri | Unknown |
| Sıklık | Unknown |
| Encephalitis lethargica | |
|---|---|
| Other names | Economo's disease; von Economo's encephalitis |
| von Economo' nun Die Encephalitis lethargica (1918) kitabından etkilenen bir maymunun beyin dokusu gösteren mikroskop görüntüsü | |
| Uzmanlık |
Enfeksiyon hastalıkları, nöroloji
|
| Neden | bilinmiyor |
| Sıklık | bilinmiyor |
Ensefalit lethargica hastalığı, ensefalitin atipik bir şeklidir. Ayrıca "uyku hastalığı" ya da "uykulu hastalığı" olarak da bilinir (çeçe sineği ile bulaşan uyku hastalığı'ndan farklıdır). İlk olarak nörolog Constantin von Economo ve patolog Jean-Rene Cruchet tarafından 1917 yılında tanımlanmıştır. Hastalık beyne saldırır ve bazı kurbanları heykel gibi bir durumda, suskun ve hareketsiz bırakır. 1915 ve 1926 arasında bir ensefalit lethargica salgını tüm dünyaya yayıldı. Enfekte olan insan sayısı tam olarak bilinmiyor ancak salgın sırasında doğrudan 500.000'den fazla ölüme neden olduğu ve bir milyondan fazla insanın hastalığa yakalandığı tahmin ediliyor. Hayatta kalanların çoğu hastalık öncesi güçlerine asla geri dönemedi.
O zamandan beri salgının tekrarı bildirilmedi ancak izole vakalar oluşmaya devam ediyor.
Belirti ve bulgular
Ensefalit lethargica, yüksek ateş, boğaz ağrısı, baş ağrısı, uyuşukluk, çift görme, gecikmiş fiziksel ve zihinsel tepki, uyku inversiyonu ve katatoni ile karakterizedir . Ağır vakalarda hastalar koma benzeri bir duruma girebilir (akinetik mutizm). Hastalar ayrıca anormal göz hareketleri ("okülojirik krizler"),parkinsonizm, üst vücut zayıflığı, kas ağrıları, titreme, boyun sertliği ve psikoz dahil davranış değişiklikleri yaşayabilir. Klazomani (bir vokal tik) bazen görülmektedir.
Neden
Ensefalit lethargicanın nedenleri belirsizdir.
Bazı çalışmalar viral ve bakteriyel bulaşıcı hastalık patolojilerine bağlı immün yanıtla ilişkili olduğunu bildirmiştir . örneğin influenza ile ensefalit bağlantısı açıktır. Postensefalitik parkinsonizmin 1918 influenza pandemisini takiben bir ensefalit lethargica salgınını takip ettiği açıkça belgelenmiştir.Parkinson semptomlarının viral nedenselliğine ilişkin kanıtlar ikinci derecedendir (epidemiyolojik ve ensefalit lethargica hastalarında influenza antijenlerinin bulunması gibi). Buna karşın bu nedene karşı çıkan kanıtlar olumsuz türdendir (örneğin postensefalitik parkinson beyin materyalinde viral RNA eksikliği gibi). McCall ve çalışma arkadaşları influenza ve ensefalit lethargica (EL) arasındaki ilişkiyi gözden geçirirken, 2008 itibarıyla, "influenza vakası şu anda algılanandan daha az belirleyicidir... EL etiyolojisinde influenzayı destekleyen çok az doğrudan kanıt vardır, " ve "EL salgınından neredeyse 100 yıl sonra bile etiyolojisi gizemli kalmıştır" demişlerdir. Bu nedenle encephalitis lethargica'nın influenza ile ilişkisi hakkındaki görüşler bölünmüş olmakla birlikte literatürün üstünlüğü şüpheci görünmektedir.
1920'lerde yüzlerce ensefalit lethargica hastasını inceleyen Alman nörolog Felix Stern, ensefalit letargikalarının tipik olarak zamanla evrimleştiğine dikkat çekti. Erken belirtilere uykululuk veya uyanıklık hakim olacaktır. İkinci bir semptom okülojirik krize yol açacaktır. Üçüncü semptom iyileşme ve ardından Parkinson benzeri bir sendrom olacaktır. Stern; hastaları bu hastalık seyrini takip ederse onlara ensefalit letargika teşhisi koydu. Stern, ensefalit lethargicanın çocuk felcine yakın olduğundan şüpheleniyordu ancak kanıtı yok. Yine de ilk akut sendromdan kurtulanların nekahet serumu ile deneyler yaptı. Erken evre semptomları olan hastaları aşıladı ve başarılı olabileceğini söyledi. Stern, 1920'lerin kitabı olan Die Epidemische Encephalitis'in yazarıdır .
Salgından kaynaklanan ensefalit letargika vakalarında bir enterovirüs keşfedildi. 2012 yılında kurumsallaşmış EL mağdurları hakkında "Uyanışlar " kitabının yazarı Oliver Sacks bu virüsü hastalığın olası nedeni olarak kabul etti. Diğer kaynaklar bir neden olarak Streptococcus pneumoniae'yi önerdi.
Teşhis
Ensefalit letargika için önerilen birkaç tanı kriteri vardır. Yaygın olarak kabul edilen biri ensefalitin bilinen diğer tüm nedenlerinin hariç tutulduğu akut veya subakut ensefalitik hastalığı içerir. Daha yakın zamanda önerilen başka bir tanı kriteri ensefalit letargika tanısının "hastanın durumu bilinen başka herhangi bir nörolojik duruma atfedilemiyorsa ve şu belirtileri gösteriyorsa düşünülebilir: grip benzeri belirtiler; aşırı uyku hali, oftalmopleji (gözün hareketini kontrol eden kasların felci) ve psikiyatrik değişiklikler."
Tedavi
Ensefalit letargicaya yönelik modern tedavi yaklaşımları, immünomodülatör tedavileri ve spesifik semptomları iyileştirmeye yönelik tedavileri içerir.
Steroid verilen bazı hastalarda iyileşme görülmesine rağmen, başlangıç aşamaları için tutarlı ve etkili bir tedaviye dair şimdiye kadar çok az kanıt vardır.Hastalık, Parkinson hastalığına benzer beyin hasarı ile ilerleyici hale gelir.
Tedavi genellikle semptomatiktir. Levodopa ( L- DOPA) ve diğer Parkinson ilaçları sıklıkla dramatik tepkiler üretir; bununla birlikte, L- DOPA verilen çoğu insan genelde kısa süreli iyileşme yaşamaktadır.
Tarih
Olaylar
Retrospektif tanı, çeşitli tarihsel ensefalit letargika salgınlarını önermektedir:
- 1580'de Avrupa, Parkinsonizm ve diğer nörolojik sekellere yol açan ciddi bir ateşli ve uyuşukluk yapan hastalığa yakalandı.
- 1673-1675'te Londra'da Thomas Sydenham'ın "febris komasa" olarak tanımladığı benzer ciddi bir salgın meydana geldi.
- 1695 yılında 20 yaşındaki bir kadın Almanya'da yaşanan okülogirik krizleri, parkinsonizm, çift görme, şaşılık ve diğer belirtilerin görüldüğü ve doktorunun uyku getirici beyin humması diye tanımladığı bir hastalığa yakalandı.
- 1712-1713 de Tübingen, Almanya'da hareketin sürekli yavaşlaması ile birçok durumda, ardından irade yitiminin görüldüğü Schlafkrankheit (ensefalit lethargica) denilen ciddi bir salgın oluştu
- 1750 ve 1800 yılları arasında Fransa ve Almanya, Parkinsonizm'in hiperkinetik hıçkırık, miyoklonus, kore ve tikler gibi özellikleriyle birlikte küçük "koma somnolentum" salgınları yaşadı.
- 1848 ve 1882 yılları arasında Parisli nörolog Jean-Martin Charcot, çift görme, oculogyria, takiipne, retropulsion semptomları gösteren genç birçok izole vakalar tespit etti.
- 1890'da İtalya'da, 1889-1890 grip salgınının ardından ciddi bir uyuklama hastalığı salgını (" Nona" lakaplı) ortaya çıktı. Nona'dan kurtulan birkaç kişi içinde neredeyse tüm vakalarda Parkinsonizm ve diğer sekeller gelişti.
- 1915 ve 1926 arasında dünya çapında bir ensefalit letargika salgını meydana geldi ve yaklaşık 5 milyon insanı etkiledi ve tahminen 1,6 milyon insanı öldürdü.
1915–1926 Pandemisi
1916-1917 kışında, Viyana'da ve diğer şehirlerde aniden "yeni" bir hastalık ortaya çıktı ve sonraki üç yıl içinde hızla dünya çapında yayıldı. Daha önceki raporlarda 1915-1916 kışı kadar erken bir tarihte tüm Avrupa'da ortaya çıkmasına rağmen semptomların çeşitli tezahürleri ve savaş zamanında bilgi yayma zorlukları nedeniyle, hastalık hakkındaki iletişim yavaş ve kaotikti. Constantin von Economo, ölen hastaların beyinleri arasında benzersiz bir hasar paterni tespit edip birleştirici ensefalit lethargica adını ortaya koyana kadar hastalık raporları bir dizi isim altında gösterildi: botulizm, toksik oftalmopleji, salgın stupor, salgın letarjik ensefalit, akut çocuk felci, Heine-Medin hastalığı, bulbar felç, histero-epilepsi, akut demans ve bazen sadece "beyin semptomları olan belirsiz bir hastalık". Von Economo'nun Viyana'daki atılımından sadece 10 gün önce Jean-René Cruchet, Fransa'da 40 "subakut ensefalomiyelit" vakası tanımladı.
Salgının on yılı boyunca enfekte olan insan sayısı bilinmiyor, ancak 1 milyondan fazla kişinin hastalığa yakalandığı ve doğrudan 500.000'den fazla ölüme neden olduğu tahmin ediliyor. Encephalitis lethargica, Ekim 1918 ile Ocak 1919 arasında en şiddetli halini aldı. Pandemi 1927'de ilk ortaya çıktığı gibi aniden ve gizemli bir şekilde ortadan kayboldu. Büyük ensefalit pandemisi 1918 influenza pandemisi ile çakışmıştı bu durum influenza virüsünün ensefalite neden olan ajan olduğu görüşünün güçlenmesine etkisi muhtemeldir.
Konuyla ilgili yayınlar
- Awakenings. Vintage Books. 1990. ISBN 978-0-375-70405-5. OCLC 21910570.
- Sacks O (1983). "The origin of 'Awakenings'". Br. Med. J. (Clin. Res. Ed.). 287 (6409): 1968-1969. doi:10.1136/bmj.287.6409.1968. PMC 1550182 $2. PMID 6418286.
- Reid, A.H. (2001). "Experimenting on the Past: The Enigma of von Economo's Encephalitis Lethargica". J. Neuropathol. Exp. Neurol. 60 (7): 663-670. doi:10.1093/jnen/60.7.663. PMID 11444794.
- Vilensky, J.A. (2007). "Children and Encephalitis Lethargica: A Historical Review". Pediatr. Neurol. 37 (2, August): 79-84. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2007.04.012. PMID 17675021.
- Encephalitis Lethargica: During and After the Epidemic. Oxford, UK: Oxford University Press. 2010. ISBN 978-0190452209.
- 'Asleep: The Forgotten Epidemic that Remains One of Medicine's Greatest Mysteries. New York: Penguin/Berkley. 2010. – Describes the history of the disease, and the epidemic of the 1920s.
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma |
|---|
- Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü 3 Aralık 2008 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
- Unutulmuş Veba Gizemi 13 Mayıs 2008 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. : Ensefalit lethargica'da bulaşıcı ajanın izlenmesiyle ilgili BBC haber maddesi