Sjögren sendromu (sicca sendromu), bir otoimmun hastalıktır (kronik otoimmun sialadenit). SLE’den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar (anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB) bulunur.
İki tür Sjögren sendromu vardır;
- Primer tip: nedeni saptanamayan
- Sekonder tip: kollagen hastalıklar: SLE, RA, sistemik sklerozis, vd
Vücutta genel bir salgı azalması vardır
Tükürük salgısının azalması
- Ağız kuruluğu (xerostomia)
- Ağız yanması sendromu bulguları
- Ağız kokusu
- Diş erozyonlarında ve çürüklerinde artma
- Periodontal patolojiler
- İnfeksiyonlar (stomatit)
- Yapışkan dil
- Tat alma bozukluğu
- Tükürük bezlerinin (özellikle parotis) büyümesi (sialolithiasis, sialadenitis)
Gözyaşı azalması
- Göz kuruluğu (xerophtalmia)
- Keratoconjunctivitis sicca
Solunum yolları salgılarının azalması
- Üst solunum yolları infeksiyonları
- Farinjit
- Larinjit
- Bronkopnömoni
Genital sistem salgılarının azalması
- Vagina kuruluğu
- İnfeksiyonlar
Başkaca sistem bulguları
- Hematoloji bulguları (sitopeni, hipergammaglobulinemi)
- Pulmoner fibrozis
- Renal tubuler asidoz
- Reynaud hastalığı
- Periferik nöropati
- Karaciğer fibrozisi
- Primer amiloidoz
- Myalji
- Vaskülitler ve Telangiektaziler
- Lenfoma riski
- Romatoid faktör (RF) pozitif (Sekonder tip)
- Poliartrit (Sekonder tip, romatoid artrit, osteoartrit, spondiloartrit)
Sjögren sendromunda tanı kriterleri
Göz yakınmaları (bulgulardan en az biri)
- 3 ayı aşan göz kuruluğu yakınması
- Sürekli göz batması yakınması
- Günde 3 kezden fazla yapay göz damlası gereksinmesi
Oral yakınmalar (bulgulardan en az biri)
- 3 ayı aşan ağız kuruluğu yakınması
- Tükürük bezlerinde yineleyen şişme yakınmaları
- Yemeklerde sürekli su yardımı alınması
Sjögren sendromunda klinik-patoloji
Mikroskopik incelemede, fokal lenfositik sialoadenit bulgusu vardır. Uyarılmamış tükürük akımı azalır. Parotis sialografisinde patoloji vardır. Serolojik testlerde Serumda Ro(SSA) ve/veya La(SSB) otoantikorlarının varlığı görülür.
Ayırıcı tanı
Ağız kuruluğu yapabilen başka nedenler:
- İlaçlar: Antikolinerjikler
- Radyoterapi: baş-boyun kanseri tedavisi
- Sistemik hastalıklar: Sarkoidoz, virüs infeksiyonları (HCV, HIV, CMV, HHV), graft-versus-host hastalığı, lenfoma, romatoid artrit, SLE, skleroderma, primer biliyer siroz, diabetes mellitus, ektodermal displaziler
