Pulmoner alveolar proteinozis
Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Pulmoner alveolar proteinozis (PAP), akciğerin alveolleri içinde sürfaktan türevi lipoprotein bileşiklerinin anormal birikimi ile karakterize, nadir görülen bir akciğer hastalığıdır. Biriken maddeler, akciğerlerin normal gaz değişimine ve genişlemesine müdahale ederek sonuçta nefes almada güçlük ve akciğer enfeksiyonlarına yatkınlığa yol açar. PAP nedenleri birincil (otoimmün PAP, kalıtsal PAP), ikincil (çoklu hastalıklar) ve konjenital (çoklu hastalıklar, genellikle genetik) nedenler olarak gruplandırılabilir, ancak en yaygın neden bir bireyde birincil otoimmün bir durumdur.