Odontoonychodermal sendrom

Odontoonychodermal sendrom (OOD sendromu; odonto-onycho-dermal dysplasia), ektodermal displazi bulguları içeren, otosomal resesif geçen kalıtsal bir sendromdur.

Deri ve tırnak bulguları: Saçlar ve kaşlar kuru ve seyrektir. Deri kurudur ve foliküler hiperkeratoz bulguları vardır. Palmoplantar keratoderma izlenir. Avuçlar kırmızıdır (eritemli), avuçlarda ve tabanlarda aşırı terleme görülür. Tırnaklar yoktur (agenezi) ya da olanların yapısı bozuktur (tırnak distrofisi).

Ağız boşluğu: Dişlerin çoğu gelişmemiş olabilir (oligodonti). Bazı hastalarda yalnızca üst keser dişler eksiktir (hipodonti). Dildeki papillalar siliktir.