| Membranöz glomerülonefrit | |
|---|---|
| Diğer adlar | Membranöz glomerülopati, membranöz nefrit, (epi) membranöz nefropati, ekstramembranöz glomerülopati, ve perimembranöz nefropati. |
| |
|
Glomerüler membranda membranöz nerfopati. Jones' stain.
| |
| Uzmanlık |
Nefroloji 
|
Membranöz glomerülonefrit (MGN), çoğunlukla 30 ila 50 yaşları arasındaki, genellikle Kafkas kökenli insanları etkileyen, böbreğin yavaş ilerleyen bir hastalığıdır.
Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) son zamanlarda artış göstermiştir ve erişkinlerde nefrotik sendromun ikinci en yaygın nedenidir.
Belirti ve bulgular
Çoğu insan albüminüri, ödem ve düşük serum albümin (böbrek yetmezliğ) olan veya olmayan) üçlüsü ile karakterize nefrotik sendrom olarak ortaya çıkar. Yüksek tansiyon ve yüksek kolesterol de sıklıkla mevcuttur. Bunun dışındaki hastalarda semptomlar olmayabilir ve idrar tahlilinde yüksek miktarda protein kaybı tespit ederek tarama sırasında tanı konabilir. Membranöz nefropatinin kesin tanısı böbrek biyopsisi gerektirir. Ancak anti-PLA2R antikor pozitifliğinin çok yüksek özgüllüğü göz önüne alındığında, biyopsiden nefrotik sendromlu ve korunmuş böbrek fonksiyonu olan hastalarda kaçınılabilir .
Sebepleri
Birincil/idiyopatik
MGN vakalarının %85'i birincil membranöz glomerülonefrit olarak sınıflandırılır; yani, hastalığın nedeni idiyopatiktir ( nedeni bilinmeyen). Bu durum aynı zamanda idiyopatik membranöz nefropati olarak da adlandırılabilir.
İkincil
Aşağıdaki durumlardan dolayı gelişebilir:
- otoimmün durumlar (örneğin, sistemik lupus eritematozus ).
- enfeksiyonlar (örneğin, frengi, sıtma, hepatit B, hepatit C, HIV ).
- ilaçlar (örn. kaptopril, NSAID'ler, penisilamin, probenesid, Bucillamin, Anti-TNF tedavisi, Tiopronin ).
- inorganik tuzlar (örn. altın, cıva ).
- tümörler, sıklıkla akciğer ve kolonun katı tümörleri; kronik lenfositik lösemi gibi hematolojik maligniteler daha az yaygındır.
Tedavi
Sekonder membranöz nefropatinin tedavisi, orijinal hastalığın tedavisini içerir. İdiyopatik membranöz nefropatinin tedavisi için tedavi seçenekleri, immünosupresif ilaçları ve ACE inhibitörleri veya anjiyotensin II reseptör blokerleri gibi spesifik olmayan anti-proteinürik girişimlerdir. Spontan remisyonun yaygın olduğu göz önüne alındığında, uluslararası kılavuzlar, immünosupresif tedaviyi düşünmeden önce yakın takipli bir bekleme süresi önermektedir. Ace inhibitörleri veya anjiyotensin II reseptör blokerleri ile anti-proteinürik tedavi başlatılırsa, spontan remisyon elde etme olasılığı çok daha yüksektir.
Önerilen birinci basamak immünosupresif tedavi genellikle şunları içerir: Ponticelli rejimi olarak da bilinen durumda bir kortikosteroid veya alternatif olarak siklofosfamid kullanımı.
Membranöz nefropatiyi tedavi etmenin iki amacı, ilk olarak nefrotik sendromun remisyonunu indüklemek ve ikinci olarak son dönem böbrek yetmezliği gelişimini önlemektir. Membranöz nefropati tedavilerini karşılaştıran dört randomize kontrollü çalışmanın bir meta-analizi, tek başına veya steroidlerle klorambusil veya siklofosfamid içeren rejimlerin, nefrotik sendromun remisyonunu indüklemede semptomatik tedaviden veya tek başına steroidlerle tedaviden daha etkili olduğunu göstermiştir.
Prognoz
Tedavi edilmeyen hastaların yaklaşık üçte biri spontan remisyona sahiptir. diğer üçte biri diyaliz ihtiyacı duyacaktır ve son üçte biri böbrek yetmezliği olmaksızın proteinüri yaşayacaktır.
