Landau-Kleffner sendromu

Landau-Kleffner sendromu
Uzmanlık	Nöroloji, psikiyatri

Landau-Kleffner sendromu (LKS), ya da infantil edinsel afazi, edinsel epileptik afazi, konvülsif bozukluk ile afazi, oldukça ender görülen, ani ya da kademeli afazi oluşumu ve elektroensefalogram (EEG) anormallikleri gösteren bir çocukluk dönemi nörolojik sendromdur. LKS, beynin anlam ve konuşma yetilerini kontrol eden bölgelerini etkiler. Bozukluk genellikle beş ile yedi yaş arasındaki çocuklarda ortaya çıkar. Tipik olarak LKS olan çocuklar normal gelişim gösterir ama sonradan dil becerilerini yitirir. Bu sendromdan etkilenenlerin çoğu klinik anlamda nöbet geçirirken, bazıları yalnızca elektrografi sırasında fark edilen nöbet geçirir.

Ayırıcı tanı

Sendromun tanısını koymak zor olabilir ve otizm, yaygın gelişimsel bozukluklar, duyma zorluğu, öğrenme bozukluğu, işitsel/sözel işleme bozukluğu, dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu, zekâ geriliği, çocukluk şizofrenisi ya da duygusal/davranışsal sorunlar gibi yanlış tanılar konabilir.

Tedavisi

LKS tedavisi genellikle antikonvulsanlar ve kortikosteroidler gibi ilaçlardan ve erken başlanan konuşma terapisinden oluşur. Tartışmalı bir tedavi yöntemi multipl subpial rezeksiyon adı verilen cerrahi bir teknik kullanımıdır. Bu cerrahi müdahelede, beynin etkilenen bölgesinde serebral korteks boyunca çeşitli kesiler atılarak komşu beyaz maddede aksonal bağlantılar kesilir.

Prognoz

Prognoz LKS olan çocuklar için çeşitlilik gösterir. Etkilenen çocukların bazen dil becerisi bozuklukları kalıcı olurken bazıları aylar ya da yıllar sonra dil becerilerinin çoğunu geri kazanabilir. Bazı durumlarda remisyon ya da relaps olabilir. Yakalanma yaşı altıdan sonra olduğunda ve konuşma terapisine erken başlandığında prognoz iyileşmektedir. Nöbetler genellikle erişkinlikten itibaren görülmez.

• Landau, W., & Kleffner, F. (1957). Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neurology, 7, 523-530. (İngilizce)
• "Landau-Kleffner syndrome information page". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 13 Şubat 2007. 10 Şubat 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 23 Ağustos 2007.  (İngilizce)
• "Landau-Kleffner syndrome". National Institute on Deafness and other Communication Disorders. 2002. 18 Temmuz 2011 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 23 Ağustos 2007.  (İngilizce)
• Pearl PL, Carrazana EJ, Holmes GL (2001). "The Landau-Kleffner syndrome". Epilepsy Curr. 1 (2). ss. 39-45. PMID 15309183. KB1 bakım: Birden fazla ad: yazar listesi (link) (İngilizce)
• Rotenberg J, Pearl PL (2003). "Landau-Kleffner syndrome". Arch Neurol. 60 (7). ss. 1019-21. doi:10.1001/archneur.60.7.1019. PMID 12873863. 28 Ağustos 2008 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 8 Haziran 2008.  (İngilizce)