Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.
Kleeblattschadel (yonca yaprağı kranyum)
Другие языки:

Kleeblattschadel (yonca yaprağı kranyum)

Подписчиков: 0, рейтинг: 0

Kleeblattschadel (yonca yaprağı kranyum), kafatasında çok sayıda eklemin erken kapanması (kraniyosinstoz) sonucunda ortaya çıkan konjenital bir malformasyondur. Büyük bölümünün nedeni bilinmemektedir; bir bölümü sendroma özgüdür.

3 parçalı yonca yaprağı

Kafatası üç yapraklı yonca gibi üç bölümlüdür. Kafatası arka çukuru kısadır. Hipertelorizm saptanır. Burun yayvandır. Göz kapaklarının düşüklüğü (ptozis) nedeniyle kornea ülserleri oluşur. Kulaklar çok aşağıdadır. Yüz kemikleri tam gelişememiştir (hipoplazi). Yüz üst bölümündeki venaları belirgindir. Ağız açıklığı büyüktür (makrostomi). Dil iridir (makroglossi).

Dudak yarığı, damak yarığı ve küçük dil yarığı (uvula bifida) saptanır. Çiğneme düzlemi bozukltur (maloklüzyon). Hidrosefali ve psikomotor gerilik ile bunlara özgü nörolojik bulgular vardır.

Yonca yaprağı kranyum saptanabilen sendromlar

Apert sendromu, Beare-Stevenson sendromu, Carpenter sendromu, Crouzon sendromu, COH sendromu, osteoglofonik displazi (osteoglophonic dysplasia), Pfeiffer sendromu tip 2, Saethre-Chotzen sendromu, Cumming sendromu, Shprintzen-Goldberg sendromu


Новое сообщение