Glioblastoma multiforme (GBM), yeni adıyla glioblastom grade IV bir astrositomdur. En ölümcül ve en agresif primer beyin tümörüdür. GBM 100,000'de 2-3 oranında izlenen nadir bir hastalıktır.
Tedavi seçenekleri arasında kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi yer alır. Cerrahi tedavi hala standart tedavi yaklaşımıdır. Kemoterapinin kan - beyin bariyerinden ötürü fayda sağlaması zordur.
Belirti ve bulgular
Nöbetler, bulantı ve kusma, baş ağrısı, hafıza kaybı, kısmi felç belirti ve bulgular arasındadır. Temporal ve frontal lob etkilendiğinde ilerleyici hafıza kaybı, kişilik değişiklikleri, nörolojik fonksiyon kaybı izlenebilir. Semptomlar daha çok tutulan beyin bölümüne bağlıdır. Ne yazık ki bu tümörler genellikle büyük boyutlara ulaşmadan belirti vermezler.
Risk faktörleri
GBM erkeklerde daha sıktır. Çoğu vaka genetik bir sebep olmaksızın sporadik olarak ortaya çıkar. Sigara, işlenmiş et ya da elektromanyetik alan ile ilişki bulunamamıştır Alkol alımı bir risk faktörü olabilir. SV40 virüsü HHV-6, ve sitomegalovirus ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir İyonize radyasyonla da küçük bir ilişkisi olabilir. Çeşitli kimyasallar, parazitler de tümör gelişiminde rol oynuyor olabilir.
Diğer risk faktörleri:
- Erkeklerde kadınlara oranla daha sık görülür.
- 50 yaş üzerinde daha sıktır.
- Kafkas, hispanik ve asyalılarda
- Düşük dereceli astrositom hastalarında
- Bazı genetik hastalıklarda:
- Nörofibromatozis
- Tüberoz skleroz
- Von Hippel-Lindau hastalığı
- Li-Fraumeni sendromu
- Turcot sendromu
Patogenez
Glioblastoma multiforme tümörleri nekroz ve/veya mikrovasküler proliferasyon izlenen malign astrositik tümörlerdir. Klasik olarak psödopalizatlanma denilen nekroz tipi izlenir. Mikrovasküler proliferasyon ile bir damarın büyümesi ile ortaya çıkan karmaşık nodüler yapılar kast edilir. Yuvarlak olduklarında renal glomerüle benzerler. Eskiden kullanılan "multiforme" tabiri tümörü oluşturan hücrelerin şekil ve boyutlarındaki farklılıklar sebebiyle verilmiştir.
Teşhis
MRI ile incelendiğinde glioblastomalar kontrastlanmayan nekrotik tümör merkezini çevreleyen düzensiz sınırlı, halka şeklinde kontrast tutan kitle olarak gözlenir. Görünüm spesifik değildir; abse, metastaz, multipl skleroz (MS) bu görünümü taklit edebilir. Kesin tanı için patolojik inceleme gereklidir.
Bu tümörler primer olarak ortaya çıkabileceği gibi daha düşük dereceli beyin tümörlerinin ilerlemesi sonucu da oluşabilirler. Primer glioblastomlar daha kötü gidişlidir. İkincil olarak ortaya çıkan glioblastomların 80%'den fazlasında IDH1 mutasyonu izlenir, bu oran primer-birincil glioblastomlarda daha düşüktür (5-10%).
Tedavi
Tedavi birkaç sebepten oldukça zordur:
- Tümör hücreleri standart tedavilere dirençlidir.
- Beynin geri kalanı da tedaviden zarar görebilir.
- Beynin kendini yenileme kapasitesi çok düşüktür.
- Pek çok ilaç kan-beyin bariyerini geçemez.
Semptomatik tedavi
Antikonvülzan ve kortikosteroidleri içerir.
Palyatif tedavi
Kemoterapi, radyoterapi ya da cerrahi ile hastanın yaşam kalitesinin artırılması amaçlanır.
Cerrahi
Glioblastomda ilk tedavi seçeneğidir. Patolojik tanı için biyopsi örneği alınması, tümörün küçültülmesi, kitlenin bası semptomlarının azaltılması gibi faydaları vardır.
Radyoterapi
Cerrahi sonrası ana tedavi yaklaşımı olmaya devam etmektedir. 60–65 Gy civarındaki total radyasyon dozunun optimal tedavi yaklaşımı olduğu düşünülmektedir.
Kemoterapi
Pek çok çalışma kemoterapinin ek katkı sağlamadığını iddia etse de temozolomide kemoterapisinin sağkalımı 2 ay kadar uzattığı düşünülmektedir. Temozolomide tedavisinin tümör hücrelerinin radyasyon yanıtını artırdığı düşünülmektedir.
Prognoz
Tedavisiz ortalama yaşam 3 ay kadar olsa da tedavi ile 1–2 yıla çıkabilmektedir. Yaşla gidişat kötüleşir. Ölüm genellikle beyin ödemi ya da kafa içi basınç artışı nedeniyledir.
Dış bağlantılar
- Information about Glioblastoma Multiforme (GBM) from the American Brain Tumor Association
- AFIP Course Syllabus - Astrocytoma WHO Grading Lecture Handout
- Image Database – MR & CT of Glioblastoma
