Erişkin Still hastalığı

Erişkin Still hastalığı, klasik ateş, eklem ağrısı ve belirgin bir somon renginde döküntü ile karakterize nadir bir sistemik otoinflamatuar hastalık olan Still hastalığının (çocuklarda görülen juvenil romatoid artiritin) sistemik erişkin formudur. Etiyolojisi belli değildir. Hastalık dışlama tanısı olarak kabul edilir. Demir bağlayıcı protein olan ferritin seviyeleri aşırı derecede yükselebilir. Erişkin Still hastalığına tanı konmadan önce ekarte edilmesi gereken diğer enflamatuar hastalıklara ve otoimmün hastalıklara benzer şekilde ortaya çıkabilir. Lökositoz, sedimentasyon hızında artma izlenir.

Prognoz genellikle iyidir ancak hastalığın akciğerleri, kalbi veya böbrekleri etkileyen belirtileri bazen yaşamı tehdit eden ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Öncelikle prednizon gibi kortikosteroidlerle tedavi edilir. Anakinra gibi interlökin-1'in etkisini bloke eden ilaçlar, standart steroid tedavilerinin yetersiz kaldığı durumlarda kullanılabilir.

Jüvenil romatoid artrit ("juvenil başlangıçlı Still hastalığı" olarak da bilinir) ile bariz benzerlikleri mevcuttur ve iki durumun yakından ilişkili olduğuna dair bazı kanıtlar vardır.

Belirti ve bulgular

Hastalık tipik olarak eklem ağrısı, yüksek ateş, somon pembesi maküler veya makülopapüler döküntü, karaciğer ve dalakta büyüme, şişmiş lenf düğümleri ve kanda nötrofil ağırlıklı artmış beyaz küre sayısı ile kendini gösterir. Romatoid faktör ve anti-nükleer antikor testleri genellikle negatiftir ve serum ferritini belirgin şekilde yükselir. Yetişkinlikte başlayan Still hastalığında alevlenme yaşayan hastalarda genellikle aşırı yorgunluk, lenf düğümlerinde şişme ve daha az yaygın olarak akciğerlerde ve kalpte sıvı birikimi görülür. Nadir vakalarda hemofagositik lenfohistiyositoz, fulminan hepatit veya aseptik menenjit ve sensörinöral işitme kaybı gibi engelleyici durumlarda dahil olmak üzere hayatı tehdit eden komplikasyonlar görülebilir.

Tarihçe

Still hastalığı adını İngiliz pediatri hekimi Sir George Frederic Still'den (1861–1941) almıştır. Erişkin başlangıçlı versiyon, 1971'de E. G. Bywaters tarafından tanımlanmıştır.

Erişkin Still hastalığı tanı kriterleri (Yamaguchi kriterleri)

Major kriterler

• > 39 °C ateş
• Artralji > 2 hafta
• Döküntü (ateşle başlayan )
• Nötrofilik lökositoz

Minör kriterler

• Boğaz ağrısı
• Lenfadenopati veya splenomegali
• ANA ve RF negatifliği
• Karaciğer disfonksiyonu

(5 kriter ve üstü tanı koydurur-En az 2 Major)

Ayrıca ferritin düzeyleri de yüksektir.