Diş eksikliği sendromu

Hipodonti, 6 ya da daha az sayıda diş eksikliğidir. Oligodonti olgularındaki oluşamamış diş sayısı 7 ve üzeridir.

Diş eksikliği sendromu (Hipodonti/Oligodonti sendromu, Tooth agenesis sendromu), dişlerin bir bölümünün oluşmadığı, 10 fenotipi olan bir sendromdur. Diş eksiklikleri (hipodonti), çok sayıdaki sendromda bulgulardan biri olarak saptanabilir. Bu sendromdaki neredeyse tek bulgu "diş eksikliği"dir.

Çoğu olgudaki eksik diş sayısı 6 ya da daha azdır (hipodonti), iki fenotipte ise eksik diş sayısının 6’dan fazladır (oligodonti). Çok ender görülen fenotip 5’te kalıtımla ilgili veriler yetersizdir.  Olguların bir bölümünde ektodermal displaziyi anımsatan diş, deri, kıl ve tırnak bulguları ile maksillofasiyal yarıklar görülebilmektedir. Olguların büyük bölümü otosomal dominant (OD) yolla aktarılır; otosomal resesif (OR) ve X-kromozomu (XLD) aracılığıyla olan aktarımlar birer fenotipte olasıdır. İki fenotipin kalıtımla ilgili nitelikleri bilinmemektedir.