Clouston sendromu

Clouston sendromu (ectodermal dysplasia 2, hidrotic), ektodermal displazi bulguları içeren, otosomal dominant geçen kalıtsal bir sendromdur. Ter bezlerinin ve dişlerin oluşumuyla ilgili sorunlar görülmez. Ancak, fiziksel ve zeka geriliği bulgularına nörolojik bulgular da eşlik eder. Görme kusurları (katarakt, strabismus, fotofobi) saptanabilir.

Deri bulguları arasında doğumsal saç, kaş ve kirpik yokluğu, avuçlarda ve ayak tabanlarında keratin artışı (palmoplantar hiperkeratoz) izlenir. Saçlı hastalarda, kıllar ince ve kırılgan, bazı alanlarda kıllar gömüktür. Ayrıca koltukaltı (aksilla), meme uçları, leğen kemiğinin (pelvis) bazı alanlarında melanin pigmenti yoğunlaşmaları (hiperpigmentasyon) vardır. Tırnak yapısı bozuktur, tırnaksız parmaklara rastlanabilir.