Aglossia-adactylia sendromu
Подписчиков: 0, рейтинг: 0
Aglossia-adactylia sendromu (hypoglossia-hypodactylia, Hanhart sendromu), kesin nedeni bilinmeyen, oromandibular-limb hipogenezi grubunda yer alan bir sendromdur. Gebelik sorunlarının (TORCH) ve teratojen etkenlerin neden olabileceği varsayılmaktadır. Bulguların büyük bölümü maksillofasiyal bölgede ve parmaklarda yoğunlaşır:
- Yüz çizgileri keskindir. Yanaklar çökük, ağız açıklığı küçüktür (mikrostomi). Altçene hipoplazisi nedeniyle mikroretrognati saptanır. Altçene orta kesici dişler yoktur (hipodonti). Dil çok küçüktür ya da oluşmamıştır. Tükürük bezleri tükürük bezleri büyüktür.
- Ellerde ve ayaklarda eksik parmaklar, yapışık parmaklar (sindaktili), kıvrık parmak ve tırnaklarda hipoplazi saptanır.
- Organlar ters yerleşimli olabilir (situs inversus).