Dawson hastalığı olarak da bilinen subakut sklerozan panensefalit (SSPE), hipermutasyona uğramış kızamık virüsünün bazı kusurlu suşları ile yavaş
| Subakut sklerozan panensefalit | |
|---|---|
| Diğer adlar | Dawson hastalığı |
| |
|
Subakut sklerozan panensefalit. Şekil 1. Nöroloji kliniğinde (A ve B) başvuru anında ve 3 ay sonra (C ve D) beynin MR taramaları. Panel A ve C, T1 ağırlıklı görüntülerdir; B ve D, T2 ağırlıklı görüntülerdir. İlk MR taraması (A ve B), sol frontal lobun subkortikal beyaz maddesinde, T1 ağırlıklı görüntüde hipointens sinyal (A'da ok) ve T2 ağırlıklı görüntüde hiperintens sinyalden oluşan bir fokal anormalliği ortaya koymaktadır. (B'deki ok). Takip taramasında, sol frontal lobdaki fokal anormallik öncekinden daha az belirgindir (D'deki ok), ancak ventrikülomegali ve belirgin şekilde genişlemiş sulkuslar (C'deki ok başları) ile gösterilen ileri ve yaygın kortikal atrofi mevcuttur.
| |
| Olağan başlangıcı | Kızamık enfeksiyonundan 6-15 yıl sonra |
| Uzmanlık |
Enfeksiyon hastalıkları 
|
| Belirtiler | Davranış değişiklikleri, nöbetler, spastisite, zayıf koordinasyon, koma |
| Nedenleri | Kızamık virüsü |
| Risk faktörü | Kızamık enfeksiyonu |
| Tanı | EEG, Serolojik testler, beyin biyopsisi |
| Korunma | Kızamık aşısı |
| Tedavi | Destekleyici tedavi |
| İlaç | İntratekal interferon-α, intravenöz ribavirin, izoprinosin |
| Prognoz | Genellikle ölümcül |
| Sıklık | Tüm yaş grupları için 10.000'de 2, 15 ayın altındaki aşılanmamış bebekler için 609'da 1. |
enfeksiyonun neden olduğu kronik, ilerleyici beyin iltihabının nadir bir şeklidir. Durum öncelikle çocukları, gençleri ve genç yetişkinleri etkiler. Kızamığa yakalanan 10.000 kişiden yaklaşık 2'sinin sonunda SSPE geliştireceği tahmin edilmektedir. Bununla birlikte, 2016 yılında yapılan bir çalışmada, 15 ayın altındaki aşılanmamış bebeklerin oranının 609'da 1 kadar yüksek olduğu tahmin edilmiştir. SSPE'nin tedavisi yoktur ve durum neredeyse her zaman ölümcüldür. SSPE, kızamık virüsünün de neden olabileceği, ancak çok farklı bir zamanlaması ve seyri olan akut dissemine ensefalomiyelit ile karıştırılmamalıdır.
SSPE'ye aşı suşları değil, vahşi tip virüs neden olur.
Belirti ve semptomlar
SSPE, birincil kızamık enfeksiyonu öyküsü ve ardından ortalama 7 yıl süren ancak 1 ay ile 27 yıl arasında değişebilen asemptomatik bir dönem ile karakterizedir. Asemptomatik dönemden sonra, davranış değişikliği, entelektüel problemler, miyoklonik nöbetler, körlük, ataksi ve nihayetinde ölümle karakterize olan ilerleyici nörolojik bozulma meydana gelir.
İlerleme
Belirtiler aşağıdaki 4 aşamada ilerler:
- Aşama 1: Kişilik değişiklikleri, ruh hali değişimleri veya depresyon olabilir. Ateş, baş ağrısı ve hafıza kaybı da mevcut olabilir. Bu aşama 6 aya kadar sürebilir.
- Aşama 2: Bu aşama, sarsıntı, kas spazmları, nöbetler, görme kaybı ve bunama içerebilir.
- Aşama 3: Sarsıntı hareketlerinin yerini kıvranma (bükülme) hareketleri ve katılık alır. Bu aşamada komplikasyonlar körlüğe veya ölüme neden olabilir.
- Aşama 4: Öncesinde veya felçle birlikte olabilen kalıcı vejetatif bir duruma ilerleyen bilinç kaybı, solunumun, kalp hızının ve kan basıncının etkilendiği son aşamada meydana gelir. Ölüm genellikle ateş, kalp yetmezliği veya beynin otonom sinir sistemini kontrol edememesi sonucu oluşur.
Patogenez
Nöronlarda ve glial hücrelerde çok sayıda nükleokapsid üretilir. Bu hücrelerde zarf proteinlerini kodlayan viral genlerin ekspresyonu kısıtlıdır. Sonuç olarak, M proteini gibi bulaşıcı parçacıklar üretilmez ve virüs, bir bağışıklık tepkisi uyandırmadan kalıcı olarak hayatta kalabilir. Sonunda enfeksiyon SSPE'ye yol açacaktır.
Tanı
Merck Kılavuzuna göre:
''Demans ve nöromüsküler irritabilitesi olan genç hastalarda SSPE'den şüphelenilie. EEG, BT veya MR, BOS incelemesi ve kızamık serolojik testleri yapılır. EEG, kayıt boyunca eşzamanlı olarak meydana gelen yüksek voltajlı iki fazlı dalgalarla periyodik kompleksler gösterir. BT veya MRda da görülebilir. Kortikal atrofi veya beyaz cevher lezyonlarındaki BOS incelemesi genellikle normal basınç, hücre sayısı ve toplam protein içeriğini ortaya çıkarır, ancak BOS globulini hemen hemen her zaman yükselir, BOS proteininin %20 ila %60'ını oluşturur Serum ve BOS yüksek seviyelerde kızamık içerir virüs antikorları. Kızamık karşıtı IgG, hastalık ilerledikçe artıyor gibi görünüyor. Test sonuçları yetersizse beyin biyopsisi gerekebilir."
Tedavi
Tanı evre 1. sırasında konulursa, hastalığı oral izoprinozin (Inosiplex) ve intraventriküler interferon-α ile tedavi etmek mümkün olabilir, ancak bu ilaçlara verilen yanıt hastadan hastaya değişir, ve kabul edilen tek tedavi destekleyici önlemlerdir. antikonvülsanlar gibi. Aşama 2'nin başlangıcından sonra, hastalık her zaman ölümcüldür.
Tanı doğrulanmadan beyne intraventriküler interferon-α tedavisi uygulamak tehlikeli olabilir, Tanıyı doğrulamak için BOS alınmadır ancak önceden yanlış tanı sebebiyle verilen ilaçlar BOS değerlerini değiştirebilir ve kızamık antikorlarıyla ilgili sağlıklı bir değerlendirilme yapılamaz, bu durumda hastaya yapılan yanlış tedavi sebebiyle doğru teşhis şansı kaybedilir. Bu durumda beyin biyopsisi yapılması gerekir, bu durum oldukça risklidir. Ve bazı durumlarda beyin biyopsisi de yapılmayabilir bu durumda SSPE'de görülen nekrotizan retinopati sebebiyle retina biyopsisi yapılır ve tanı doğrulanabilir ve beyne doğrudan intraventriküler interferon-α tedavisi uygulanabilir.
Prognoz
Hastalığın klasik sunumunda ölüm 1 ila 3 yıl içinde gerçekleşir, ancak daha hızlı ve daha yavaş ilerlemeler meydana gelebilir. Akut fulminan SSPE olgularında daha hızlı kötüleşme, tanıdan sonraki 3 ay içinde ölüme yol açar. Aşama 1'i geçen SSPE için prognoz kasvetli olsa da, %5'lik bir spontan remisyon oranı vardır - bu, uzun yıllar sürebilen tam bir remisyon veya daha uzun bir progresyon periyodu veya en azından daha uzun bir periyot veren durumda bir iyileşme olabilir. daha az şiddetli semptomlar.
Epidemiyoloji
SSPE, Asya ve Orta Doğu'da hala nispeten yüksek insidans olmasına rağmen, nadir görülen bir durumdur. Bununla birlikte, kızamık aşısının kullanıma sunulmasından bu yana bildirilen vakaların sayısı azalmaktadır - kızamık virüsünün yok edilmesi SSPE mutasyonunu ve dolayısıyla hastalığın ilerlemesini ve hatta ilk enfeksiyonun kendisini önler.
Tarihçe
İlk olarak 1933 yılında Dawson tarafından beyaz cevherde görülen inkluzyonlarla (Cowdry A inkluzyonları) tanımlanmıştır.