Kansızlık

Kansızlık
Uzmanlık	Hematoloji

Anemi, yani halk arasında bilinen adıyla "kansızlık", toplam kırmızı kan hücresi/alyuvar/Eritrosit sayısının azalması veya eritrositlerin içindeki hemoglobin miktarının azalması veya her ikisinin birlikte olması sonucu oluşan bir hastalıktır. Anemi ismi Grekçe: ἀναιμία Grekçe: anaimia, ἀν- an-, "-sız" + αἷμα haima, "kan" kelimelerinden türetilmiştir. Eritrositlerin içinde bulunan hemoglobinin, oksijeni akciğerlerden kapiller arterlere (kılcal damarlar) taşıması nedeniyle anemi hücre, doku ve organlarda hipoksiye (oksijen azlığı) neden olabilir. Oksijenin hücre canlılığı için elzem olması nedeniyle eksikliği pek çok klinik sonuca neden olur.

Kan hastalıkları içinde en sık görülen hastalık anemidir. Anemi tipleri ve nedenleri oldukça fazladır. Sınıflandırma daha çok eritrosit morfolojisi ya da etyoloji şeklinde yapılır. Morfolojik sınıflamada MCV (ortalama eritrosit hacmi) kullanılır.

Eritrositler için demir, folik asit ve B₁₂ vitamini çok önemlidir. Demir eksikliğinde demir eksikliği anemisi oluşabilir. Bu durumda eritrositler normalden daha küçük olurlar ve görevlerini tam ve başarıyla yerine getiremezler. Folik asit ve B₁₂ vitamini eksikliğinde ise eritrositler normalden daha büyük olur ve görevlerini yerine getiremezler, bu durum megaloblastik anemi olarak adlandırılır. Demir eksikliğinde görülen eritrositler hipokrom mikrositer görünümdedir. Folik asit ve vitamin B12 DNA yapımına katıldığından eksikliklerinde eritrosit boyutları daha büyük olur.

Belirti ve Semptomlar

Pek çok hasta anemik olduğunun farkında değildir. Semptomlar da oldukça belirsiz olabilir.

Anemi hastaları genelde halsizlik, yorgunluk, güçsüzlük tarif ederler. Buna dispne (nefes darlığı) ve çarpıntı da eşlik edebilir.

Fizik muayenede ciltte solukluk izlenir. Bu solukluk dudaklarda ya da tırnak yataklarında da izlenebilir.

Bunun dışında farklı anemi alt tiplerinde farklı semptomlar izlenir. Örneğin demir eksikliği anemisinde pica(toprak, buz yeme), orak hücreli anemide bacaklarda ülserler izlenebilir.

Anemi Sebepleri

Anemiler etyolojik yani nedenlerine bağlı olarak kabaca eritrosit üretimindeki bozukluklar, eritrosit yıkım artışı ile giden durumlar(hemolitik anemiler), kan kaybı ve sıvı yüklenmesine (hipervolemi) bağlı nedenler olarak sınıflandırılabilir.

Demir eksikliği anemisi dünya üzerinde en sık görülen anemi nedenidir.

Eritrosit üretim bozuklukları

• Kök hücre proliferasyon ve diferansiasyon bozuklukları
  • Saf eritrosit aplazisi
  • Aplastik anemi bütün kan hücrelerini etkiler. Fanconi anemisi aplastik anemi ve diğer pek çok anormalliğe sebep olan kalıtsal bir hastalıktır.
  • Böbrek yetmezliği anemisieritropoietin üretimindeki yetersizlik nedeniyle
  • Endokrin hastalık anemisi
• Eritroblast proliferasyon ve maturasyon bozuklukları
  • Pernisyöz anemimegaloblastik aneminin vitamin B₁₂ emiliminin azlığına bağlı ortaya çıkan eksikliğidir. Diyetle alınan B₁₂'nin eksikliği non-pernisyöz megaloblastik anemiye neden olur.
  • Folik asit eksikliğine bağlı anemi, vitamin B₁₂ eksiklği gibi megaloblastik anemiye sebep olur.
  • Prematür anemisi, genelde 2-6 hafta arası prematür infantlarda laboratuvar testleri için alınan kan örnekleri ve azalmış eritropoietin cevabı nedeniyle.
  • Demir eksikliği anemisi, hemoglobinin hem bölümündeki sentez eksikliği nedeniyle
  • Talasemiler, hemoglobinin globin bölümündeki sentez eksikliği nedeniyle
  • Böbrek yetmezliği anemisi (kök hücre disfonksiyonuna ilaveten)
• Bilinmeyen ya da multipl mekanizması olanlar
  • Myelofitizik anemi ya da myelofitizis, malign tümör, granülomatöz hastalıklar gibi nedenlerle kemik iliğindeki üretim azlığı
  • Myelodisplastik sendrom
  • Kronik infeksiyonlarda görülen anemiler

Artmış eritrosit yıkımı

• İntrinsik (intrakorpusküler) anormalliklerParoksismal nokturnal hemoglobinüri hariç tamamı kalıtsal, genetik hastalıklardır.
  • Herediter sferositoz eritrosit membran defekti nedeniyle kırmızı kan hücreleri dalakta yıkılırlar.
  • Herediter eliptositoz, membran iskelet defekti nedeniyle.
  • Abetalipoproteinemi, membran lipidlerinde bozukluğa neden olmasıyla.
  • Enzim eksiklikleri
    • Piruvat kinaz ve hekzokinaz eksiklikleri,glikoliz defekti nedeniyle
    • Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz ve glutatyon sentetaz eksikliği, artmış oksidatif stres nedeniyle
  • Hemoglobinopatiler
    • Orak hücreli anemi
    • Anstabil hemoglobine neden olan hemoglobinopatiler
  • Paroksismal nokturnal hemoglobinüri, edinsel membran defekti nedeniyle
• Ekstrinsik (ekstrakorpusküler) anormallikler
  • Antikor aracılı
    • Sıcak otoimmün hemolitik anemi; IgG aracılığı ile. Otoimmün hemolitik anemilerin en sık formudur.İdiopatik, olabileceği gibi ilaç, Sistemik lupus eritematozus, ya da kronik lenfosittik lösemi gibi hastalıklara bağlı olabilir.
    • Soğuk aglütinin hemolitik anemi; IgM aracılığı ile.
    • Eritroblastozis fetalis, Rh hastalığı,yenidoğanlarda
    • Transfüzyon reaksiyonları: Kan transfüzyonu nedeniyle
  • Eritrositlere mekanik travma
    • Mikroanjiopatik hemolitik anemiler: Trombotik trombositopenik purpura ve dissemine intravasküler koagülasyon(DIC)
    • İnfeksiyonlar: Sıtma
    • Kalp ameliyatları
    • Hemodiyaliz

Kan kaybı

• Prematür anemisi laboratuvar testleri nedeniyle fazla kan alımı sonucu
• Fiziksel travma ya da cerrahi, akut kan kaybı nedeniyle
• Gastrointestinal sistem lezyonları,ülser, anjiodisplazi, tümör gibi nedenlerle akut ve kronik kan kaybı
• Jinekolojik hastalıklar,endometrial polip, düşük gibi nedenlerle akut ve kronik kan kaybı
• Menstruasyon, adet gören kadınlarda aşırı ya da uzun süren kanama nedeniyle

Sıvı yüklenmesi

Hipervolemi hemoglobin konsantrasyonunda azalmaya sebep olur.

• Aşırı su ve sodyum alımı.
• Gebelikte görülen anemi.

Anemilerin morfolojik sınıflaması

Temel olarak MCV değerine göre yapılır. Bir anemi birden çok alt sınıfta yer alabilir. MCV değerine göre anemilerin şematik bir gösterimi:

Makrositer anemiler arasında megaloblastik anemiler, hipokrom mikrositer anemiler içinde demir eksikliği anemisi, normokrom normositik anemiler arasında akut kan kaybı sayılabilir.

Teşhis

Kan değerlerinin laboratuvar incelemesi ile tanı konulur. İlk basamakta Hb/hemoglobin, eritrosit sayısı/RBC, hematokrit/HCT, retikülosit sayısı, ortalama eritrosit hacmi/MCV, eritrosit dağılım genişliği/RDW gibi değerlere bakılır. Hb, HCT ve RBC düşüklüğü ile anemi tespit edildikten sonra aneminin nedeni tespit edilmelidir. MCV kullanılarak yapılan eritrosit morfolojisinden de yararlanılarak ayırıcı tanıya gidilir. Kan yaymalarındaki eritrosit şekil ve boyut farklılıkları etyoloji konusunda ipucu verir. Hemoglobinopatilerden kuşkulanıldığında elektroforez, immünolojik bir sebepten kuşkulanıldığında Coombs testi, megaloblastik anemilerden şüphelenilirse folik asit ve B₁₂ vitamini değerlerine bakılır. Kronik bir kan kaybından şüphelenildiğinde endoskopi, kolonoskopi gibi tetkiklerle gastrointestinal sistem incelenebilir. Demir eksikliği anemisi ve ayırıcı tanısında serum demir düzeyi, serum demir bağlama kapasitesi, serum ferritin düzeyi, transferrin saturasyonu incelenir.

Tedavi

Tedaviye başlamadan önce altta yatan durumun tespiti ve bu durumun ortadan kaldırılması çok önemlidir.

Vitamin ve demir eksikliklerinde eksik olan vitamin ve elementler oral ya da injeksiyon şeklinde replase edilir.

Normal şartlarda kan hemoglobininin 7 g/dl'nin altına düşmediği durumlarda kan transfüzyonu önerilmez.

Eritropoezi stimule eden ajanlar (örneğin eritropoietin) kronik böbrek yetmezliğinin ileri evrelerinde kullanılabilir.

Ayrıca bakınız

• Demir eksikliği anemisi