Henoch-Schönlein purpurası

Henoch-Schönlein purpurası (Henoch-Schönlein sendromu; IgA vasküliti) küçük ve orta çaplı damarların etkilendiği, çocuklarda görece sık rastlanan vaskülitik bulgular kümesidir. Deride ve mukozalarda ve seröz zarlarda, damarların etkilenmesi sonucu ortaya çıkan küçük purpuralar saptanır (purpuralar çapları 3–10 mm arasında olan küçük kanama odaklarıdır).

Nedenler

Henoch-Schönlein purpurası’nın nedenleri arasında infeksiyonlar ile çeşitli maddelere ve ilaçlara karşı ortaya çıkan immunolojik yanıtlar önemlidir. Çocukların öykülerinde, üst solunum yolları infeksiyonları dikkat çekicidir.

İnfeksiyon hastalıkları:

• Bakteriler: β-hemolitik streptokoklar, mycoplasma, Staphylococcus aureus
• Virüsler: Hepatitis B, herpes simplex virus, parvovirus B19, Coxsackie, rotavirus, kızamık, kabakulak, kızamıkçık)

İlaçlar:

• Antibiyotikler (vancomycin, sefalosporin)
• Antihipertansifler
• Non-steroid anti-inflamatuvarlar (NSAID)

Bulgular

Küçük ve orta çaplı damarlarda saptanan yangısal tepkiler hastalığın en önemli bulgusudur. Sistemik bir hastalıktır. Üç ana bulgusu vardır:

• Vücudun alt yarısında purpura türü kanamalar
• Eklem ağrıları
• Karın ağrısı

Purpuraların oluşması, kanama eğilimindeki artmanın sonucudur. Karın ağrısı olan hastalarda sindirim kanalı kanamaları, diyare ya da kabızlık saptanabilir. Hastaların bir bölümünde deri döküntülerine (ürtiker) ve veziküllere/bülllere de rastlanır. Eklemler şiş ve ağrılıdır. Angionörotik ödem görülebilir.

Böbrek etkilenmesi daka çok erişkin hastalarda ortaya çıkar ve sessizce gelişir. Bir süre sonra tipik bir fokal-segmanter glomerulonefrit’e bağlı nefritik sendrom (hafif hematüri, hafif proteinüri, hipertansiyon) bulguları belirir; proteinürinin güçlü olduğu hastalarda tablo nefrotik sendrom niteliği kazanabilir. Bozulan kan değerlerinin arasında üre ve kreatinin düzeylerinin giderek yükselmesi böbrek hastalığındaki kronikleşme eğiliminin kanıtıdır.

Deri ve böbrek biyopsilerine uygulanan immunofloresans tekniği, öteki immun vaskülitlerin ayırıcı tanısında oldukça yararlıdır (immun kompleks glomerülonefritlerin tanısındaki doğruluk oranı, klinik ve patolojinin birlikte çalışmasıyla yükselmektedir).

Tanı

Klinik tanıda, purpura bulgusu birincil önem taşır. Purpura bulgusuna ek olarak şunlardan en az birinini bulunması gerekir: deri biyopsilerinde damarlarda IgA+C3 immun komplekslerinin bulunması, akut artrit bulguları, yaygın karın ağrıları, böbrek etkilenmesi bulguları. Vaskülit tablosuna IgA ve kompleman (C3) içeren yol açan immun komplekslerin damar çeperlerine oturması neden olur (Tip III aşırı duyarlılık tepkisi).

Tedavi ve Prognoz

Tedavisi gereken Henoch–Schönlein purpurası hastalarına farklı uygulamalar yapılmaktadır. Ağrılar için tabloyu ağırlaştırmayacak türden analjeziklerin seçilmesi ile deri lezyonlarının bakımı ortak uygulamaların başında gelir. Böbrek bulgularının tedavisinde öncelikle immun süpresyonda kullanılan droglardan yararlanılmaktadır. Hastaların çoğu birkaç hafta içinde düzelebilir. Tedavi gereken olguların büyük bölümünde prognoz iyidir, tablo hızla düzelse de alevlenmeler ortasya çıkabilir.

Böbrek tutulmasının kronikleşmesine ve yetmezlik bulgularına erişkinlerde daha sık rastlanır; özellikle, biyopsilerinde Bowman boşluklarında yarımay (crescent) biçiminde hücre proliferasyonu görülenlerde son-evre (end-stage) böbrek hastalığı’na ilerleme riski çok yüksektir.